Von Willebrandova choroba

 

Von Willebrandova choroba je nejčastější vrozené krvácivé onemocnění způsobené kvantitativním nebo kvalitativním defektem von Willebrandova faktoru. Příčinou nedostatku či funkční poruchy von Willebrandova faktoru je jeho snížená nebo vadná syntéza a zrychlené odbourávání v krevním řečišti. Nadměrné krvácení pacientů způsobuje nedostatek bílkoviny v jejich krevní plazmě. Bílkovina byla identifikována v roce 1971 a pojmenována von Willebrandův faktor, krvácivé onemocnění způsobené jeho nedostatkem pak dostalo název von Willebrandova choroba.